他们是“玻璃人”， 一旦磕碰就会流血不止，连拔牙也有可能送命，只因他们患上了遗传性血液疾病——血友病。4月17日是“世界血友病日”，记者昨日从市血友病病例信息管理中心获悉，今年在该中心登记治疗的血友病病人仅为205人，“令人担忧的是，全市还有很多血友病人并不知道自己的病情，也不曾就医。”
    血友病患者发现率低
    聂树洪今年18岁，是市血友病病例信息管理中心登记在册的血友病患者。他和同龄男孩一样，阳光、充满活力，只是聂树洪在生活中需要处处小心，不小心咬破嘴唇都很有可能流血不止。
    聂树洪只是我市众多血友病患者中的一人。重医附二院血液科教授娄世锋介绍，血友病是一种遗传性出血性疾病，因基因缺陷，导致人体内合成的一种凝血因子在止血的过程中出现异常，不能正常止血。“血友病无法治愈，只能终身治疗。血友病患者轻微损伤，会造成长时间出血、多数关节反复出血，导致终身残障，严重者危及生命。”
    为更好地治疗血友病患者，我市成立了重庆市血友病病例信息管理中心，设在重医附二院，负责收集、汇总、上报我市血友病患者情况和凝血因子类药物的应用情况。“截至目前，中心仅登记205人，但我市远不止这个数字。”娄世锋说，若按照重庆人口基数和发病率来推算，我市的血友病患者应该在千人以上。
    但是，绝大部分患者没有诊断登记，更谈不上得到正规治疗。“很多血友病患者都分散在城镇和农村，但是现在大部分医疗机构和基层医生还不能诊断血友病，这使得血友病患者发现率较低。”娄世锋说。
    血友病“传男不传女”
    据了解，血友病属于染色体隐性遗传，这意味着，在血友病的世界里，是“传男不传女”。
    “基因中的X染色体控制着凝血因子，如果它出现病变，会造成男性患病，女性只是携带者。”市血友病病例信息管理中心护士罗凤莲解释，“如果孕妇家族中的男性，如父亲、伯伯患有血友病，就必须得小心了。女性携带者所生下的儿子患病概率为50%。我们建议，若有血友病家族史的女性，一定要进行孕前检查，孕妇一定要进行产检。”
    “其实血友病并不可怕，它也不是绝症。”娄世锋表示，经常有人将血友病和白血病混为一谈，虽然两者某些症状类似，但这其实是两种完全不同的疾病。白血病又称为“血癌”，其危险性高，发病原因众多，遗传因素只是其中一个。而血友病主要是先天性的，很多人出生时就能够被筛查出来，“日常生活中只要注意保护，血友病患者与常人并无区别，不影响社会活动和自然寿命。”