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受访专家/广东省血友病管理中心主任、南方医院血液科 孙竞教授

文/羊城晚报记者 余燕红 实习生 龚凌春子

通讯员 黄治才 吴剑鹏

在我们的身边还有这么一个群体，他们就像玻璃一样脆弱，每天都要活得小心谨慎，不能摔、不能碰、处处要留心，不能有任何的小意外发生。生活中一个不小心的磕碰，就会给他们的身体带来巨大的痛苦，身体上小小的一个伤口都会流血不止。他们就是“血友病人”。4月17日是世界血友病日。在南方医院血液科和广东血友之家组织的联谊活动上，我们看到了来自全国各地的血友病患者。血友病究竟是怎么回事呢？

血友病、血管性血友病和其他因子缺乏症是终身性出血疾病，这些疾病都妨碍血液适当凝固。患有这些疾病的人往往没有足够的凝血因子或是某种凝血因子不能正常工作。血友病由位于x染色体上8或9因子基因缺陷引起，广东省血液管理中心主任张竞教授介绍，血友病发生的概率很低，男性只有1/5000的患病率，有的女性携带血友病基因则不会发病。对于小孩来说，病情严重者1岁左右就能够发现，轻者5-6岁才会发现，血友病会造成儿童高残疾率。

专家提示，家长只要发现小孩关节肿痛、长牙时经常牙龈出血，就要带小孩去医院检查。一般诊断血友病很容易，张竞说，只要家长有血友病的相关认知，检查三个人即可病人、病人母亲和病人的姐妹，三个人的情况可以涵盖整个家族的血友病史，从而来诊断血友病。

得了血友病应该如何治疗呢？自我凝血因子的补充是治疗血友病的最主要手段。孙竞介绍，每周注射凝血因子2-3次，就可以维持凝血因子的数量，此后患者可以参加打球、游泳等体育运动，跟正常人无异；家庭经济条件困难的话，也可以在出血后再进行凝血因子的补充。

此外，还需锻炼关节肌肉的协调性和承受能力。做些简单的锻炼，比如骑单车、游泳和打太极等锻炼关节的运动。

预防方法

如果夫妻双方有一人患有血友病，或者女性是血友病基因携带者怎么办呢？张竞说，女性在怀孕之前要检查是否是血友病基因携带者，孕妇则要在怀孕两个月之内做产前诊断和基因检查，避免胎儿患有血友病。第一胎患有血友病的话，女性要在产前诊断和性别鉴定的指导下决定是否生第二胎。

余燕红、龚凌春子、黄治才、吴剑鹏

(本文来源：金羊网-羊城晚报)